Антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к группе аутоиммунных патологий. Характеризуется синтезом антител к фосфолипидам в большом количестве, которые в свою очередь приводят к образованию тромбов в сосудах.
Виды
В медицине существует несколько вариантов систематизации антифосфолипидного синдрома. Первый основывается на причинах, которые приводят к данному виду заболевания, второй – на форме протекания болезни.
Согласно причинам АФС может быть первичным и вторичным. Первичный АФС развивается самостоятельно и в течение пяти лет, с момента появления первых признаков, у пациента не диагностируются иммунные нарушения, онкология, заболевания инфекционного и ревматического происхождения. Данный вид АФС чаще всего приводит к развитию аутоиммунной патологии – системной красной волчанке. Вторичный АФС развивается на фоне прочих патологий, которые приводят к повышенному образованию тромбов.
В зависимости от формы протекания антифосфолипидного синдрома выделяют следующие виды:
- Катастрофический – на фоне повышения антител к фосфолипидам в короткое время происходит образование тромбов многих органов, что приводит к их дисфункции.
- Первичный – протекает без признаков прочих патологий.
- АФС на фоне системной красной волчанки протекает с признаками болезни первопричины.
- АФС с клинической картиной системной красной волчанки имеет клиническую картину аутоиммунного заболевания, однако, быстро проходит при отмене медикаментов, которые привели к развитию подобных признаков.
- АФС с отсутствием антител к фосфолипидам в крови.
- АСФ с признаками прочих тромбофилий.
Причины
На сегодня врачам достоверно не известны истинные причины развития антифосфолипидного синдрома. Однако, известно точно, что в группу риска попадают пациенты, у которых в роду были случаи развития подобного патологического состояния. Высокий риск повышенного синтеза антител к фосфолипидам у больных вирусными или инфекционными заболеваниями различной локализации. Риск этой патологии увеличивается при онкологических и аутоиммунных болезнях. Нарушить нормальные процессы синтеза фосфолипидов и антител к ним могут некоторые лекарственные препараты, которые обладают психотропным или гормональным эффектом.
Наибольшее влияние на развитие синдрома АФС оказывает нарушение выработки четырех видов иммуноглобулинов. При нарушении синтеза иммуноглобулинов класса IgG и IgM у пациентов развивается одной из опасных иммунных патологий – системная красная волчанка, которая является одной из причин нарушения выработки антител к фосфолипидам. В результате роста иммуноглобулинов классов G и M у больных системной красной волчанкой увеличивается количество тромбоцитов в крови, что приводит к тромбозу и закупорке сосудов.
Следующая группа антител, синтез которых приводит к АФС – антитела к кардиолипиновому антигену, иммуноглобулины классов А, G и M. Нарушенный синтез указанных антител во время диагностики обнаруживается у пациентов больных сифилисом.
Если антифосфолипидный синдром вызван эндокринными нарушениями, у больного в крови отмечается рост антител, которые проявляются в смеси липидов, кардиолипина и фосфатидилхолина. И последняя группа антител, которые ведут к повышенному образованию тромбов и развитию АФС, бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела к фосфолипидам.
Симптомы
Диагностика антифосфолипидного синдрома иногда сталкивается со сложностями. Это связано с клинической картиной протекания патологии, которая обладает клинической картиной схожей с многими другими болезнями. Проявление симптомов, прежде всего, зависит от локализации тромба, его размера, вида сосуда, в котором он располагается и предшествующего такому состоянию болезней.
При образовании тромбов органов происходит нарушение его функционирования. Если тромб привел к закупорке мелких сосудов, работоспособность органа снижается постепенно и при отсутствии лечения неизбежна его атрофия. При закупорке более крупных сосудов может произойти резкое нарушение и ухудшение функционирования органа.
При локализации тромба в конечностях, что встречается наиболее часто, АФС сопровождается возникновением сильным сосудистым спазмом, который сопровождается уже отечностью тканей, покраснением и болями. В запущенной форме, при отсутствии своевременной терапии, может привести к образованию язв и гангрене конечностей.
При смещении тромбов в кровеносные сосуды, которые располагаются вблизи дыхательных органов, могут привести к повышению локального давления в легочных сосудах и внутренним кровоизлияниям. Данный вид АФС сопровождается бледностью кожи, ухудшением общего состояния, нарушением дыхания.
При диагностировании АФС почек, тромб находится в почечных сосудах и приводит к нефротическим патологиям: развитию пиелонефрита, почечной недостаточности, повышению внутри почечного давления. Сопровождается уремией, протеинурией, болями в пояснице и нарушением мочеиспускательной функции.
АФС печени приводит к росту органа в размерах и нарушению его очистительной функции. Это приводит к резкому снижению липидного состава или калия в крови. Также повышается внутрипеченочное давление и активность АсАт и АлАТ.
Наибольшую опасность носит АФС при поражении нервной системы человека, которая может проявляться мигренью, инсультами, судорогами и прочими психиатрическими и неврологическими заболеваниями. При поражении сосудов мозга развивается рассеянный склероз, снижение остроты зрения, ослабление слуха, амнезия, частые головокружения.
При поражении антифосфолипидным синдромом сосудов сердца у больного могут появиться различные сердечно-сосудистые патологии: повышенное артериальное давление, нарушение работы сердечных клапанов и их недостаточность. При этом поражение сердечных сосудов АФС редко приводит к развитию сердечной недостаточности.
АФС во время вынашивания плода
АФ синдром и беременность часто сложно сопоставимые терминологии, так как повышение антител к фосфолипидам является причиной множества осложнений. Медициной доказано, что АФС приводит к бесплодию, неудачным попытками искусственного оплодотворения, выкидышам, самопроизвольному аборту, маловодью, плацентарной недостаточности и ее отслойке, преждевременным родам, патологиям развития плода, рождению мертвого ребенка.
Диагноз АФС в анамнезе беременной женщины приводит к развитию одной или нескольких перечисленных осложнений, с вероятностью более чем 80%. При этом, если не проводить лечение в 100% случае АФС приводит к гибели плода и к сложностям в репродуктивной функции в будущем.
Если беременность удалось сохранить при рождении у ребенка в гемме уже присутствуют антитела к фосфолипидам, которые могут циркулировать по крови бессимптомно или приводит к тромбозу различных органов.
На сегодня, благодаря достижениям медицины, АФС и беременность совместимы, однако требуют особой внимательности со стороны женщины и лечащего врача. Так, требуется тщательная подготовка на этапе планирования и вынашивания беременности. В это время женщине необходимо принимать препараты, препятствующие образованию тромбов, а также витамины (фолиевая кислота, магний, витамин В6, омега 3-6-9). Если антифосфолипидный синдром сопровождается прочими аутоиммунными болезнями, врач назначает гормональные препараты.
После родов женщине необходимо продолжить лечение, которое использовалось при беременности, а также тщательный контроль за своим состоянием у лечащего врача.
Диагностика
Диагностика АФС трудоемкий процесс, который включает множество лабораторных и инструментальных исследований. При постановке диагноза важно проводить дифференциальную диагностику, так как синдром АФ протекает с клинической картиной, которая свойственная другими заболеваниям.
Первым этапом исследования является сдача крови на присутствие в ней специфических маркеров. Сдавать анализ необходимо несколько раз, так как первый может быть ложноположительным. В случае двух и более положительных результатов, которые указывают на присутствие антител, назначается соответствующее лечение. Для определения общего состояния больного АФС необходимо сдать общий анализ крови, коагулограмму и анализ на гемостаз.
Ультразвуковое обследование с доплерограммой важный метод инструментального исследования, который позволяет определить состояние сосудов, наличие в них тромбов, а также оценить кровоток. При недостаточности данных проводится магнитно-резонансная томография, которая предоставляет более точные данные.
Лечение
Так как АФС встречается достаточно редко в медицинской практике, на сегодня не разработаны единые стандарты наблюдения и проведения лечения. Лечение АФС проводится с целью снижения клинических проявлений заболевания первопричины.
Также важно соблюдение определенного ритма жизни. При АФС не допускается подъем тяжестей, длительное сидение, тяжелые физические нагрузки, усиленные кардиотренировки, и упражнения с рывками. Чрезмерные занятия спортом могут привести к отрыву тромба и ухудшению состояния больного. Также на время лечения и до полного выздоровления пациенту необходимо отказаться от путешествий и длительного пребывания в дороге. В особенности авиаперелеты.
Медикаментозное лечение направлено на устранение и профилактику тромбоза. Устранение тромбов при антифосфолипидном синдроме проводится антикоагулянтами. На первом этапе терапии используются прямые антикоагулянты, что необходимо для быстрого снижения показателя свертываемости крови. Данная группа медикаментозных препаратов также способствует растворению образовавшихся тромбов в крови. После курса непрямых антикоагулянтов используются препараты с прямым действием, которые помогают удерживать нормальные показатели свертываемости, достигнутые ранее.
При катастрофическом виде АФС больному требуется срочная госпитализация и терапия в реанимации с использованием антибактериальных препаратов, гепаринов, гормональных средств и иммуноглобулина.
После удачного устранения тромбоза больному АФС требуется поддержание этих результатов. В зависимости от особенностей протекания патологии назначается приема Аспирина или Варфина, которые предотвращаются свертываемость крови и образование тромбов.
Больной узнав, что это такое антифосфолипидный синдром, должен срочно посетить доктора (гинеколога, ревматолога или гематолога) с целью диагностики и назначения соответствующего лечения. Протекает АФС с различной клинической картиной, в соответствии с которой назначается терапия.
Загрузка...
