Поликистозная болезнь почек

Поликистозная болезнь почек на сегодняшний момент считается самым частым и распространенным генетически обусловленным заболеванием этого органа. Согласно данным статистики на 400 случаев рождения младенцев выявляется 1 случай описываемой патологии. Проявиться болезнь может у взрослого человека после 40 лет (часто). Также встречается поликистоз почек у плода, что нередко с жизнью оказывается несовместимым.

Суть заболевания и его опасности

При поликистозе почек, как понятно из названия, формируются кистозные полости. В норме почки состоят из функционирующих нефронов. Они включают клубочки, канальцы и собирательные трубочки. Функция, которую выполняют данные структуры, многочисленны. Среди них основной является фильтрация и реабсорбция токсических веществ, а также участие в регуляции сосудистого тонуса, косвенно определяющего артериальное давление.

Что такое кисты? Это полостные структуры, которые могут быть разных размеров. Они имеют  стенки и полости, заполненные муцинозной или серозной жидкостью. С течением жизни их число может прогрессивно увеличиваться. Другой вариант — рост размеров этих образований.

Исход обеих указанных ситуаций — уменьшение объема функционирующих нефронов. Оно вызывает почечную недостаточность — состояние, при котором почки не справляются в должной мере с дезинтоксикацией организма (выведение шлаков). Опасен этот синдром риском развития уремической комы и смертельного исхода.

Возможные причины

На современном уровне развития медицинской науки считается, что поликистозная болезнь почек является наследственной патологией. В зависимости от типа наследования различают варианты заболевания. Аутосомно-доминантный тип регистрируется чаще. Это означает, что передается мутантный ген не через половую хромосому. Диагноз аутосомно-рецессивной поликистозной болезни ставят еще реже — примерно на 15000 новорожденных приходится 1 случай зарегистрированного заболевания.

В основе развития кист лежит синтез (формирование) особых белков -полицистинов. Один из них — фиброцистин. В норме его в организме человека нет. Появление полицистина связано с мутацией специального гена, локализованного в 4 хромосоме. При экспрессии этого белка образуются многочисленные кистозные полости.

Как проявляется заболевание

При поликистозе почек симптомы и лечение зависят от формы заболевания, а также размеров, количества кистозных полостей. На первый план вне зависимости от типа выходит боль.

Кисты при увеличении размеров увеличивают общий объем органа. Как известно, почка сама не имеет болевых рецепторов. Но она покрыта капсулой. При увеличении органа капсула растягивается и возникают болевые ощущения. Боль по характеру тупая и постоянная. Она локализована в поясничной области, чаще всего никуда не иррадиирует. Ощущения беспокоят с обеих сторон. Не бывает такого, чтобы болело в области только правой или только левой почки.

Поликистоз почек у взрослых пациентов начинается обычно с тяжести или боли, описанной выше. Иногда болезнь манифестирует с того, что меняется моча. Она содержит примеси крови (эритроциты). Такое состояние называют гематурией. Обычно цвет визуально не меняется. Тогда гематурия определяется только при анализе мочи. Признаки макрогематурии появляются при травмах, эпизодах повышенного артериального давления, чрезмерных физических нагрузках. Тогда моча становится розовой или темно-бурой. Нередко наблюдают протеинурию. В норме урина содержит  следовые количества белка. При поликистозе возможно увеличение его уровня до 1 г/сутки. Это позволяет дифференцировать болезнь с гломерулонефритом.

Гипертония и почечная недостаточность

Артериальное давление регулируется не только работой сердца, но также определяется состоянием сосудов. Если их стенка спазмирована, то уровень давления повышается. При поликистозе почек активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система рефлекторно из-за механического сдавления. Итогом является гипертония. Другая точка зрения связывает подъем АД с нарушением кровоснабжения органа.

Пациенты жалуются на головную боль, сердцебиение, иногда тошноту. Все эти симптомы сопровождают повышение АД. Гипертонический синдром имеет некоторые особенности. Повышается в большей степени диастолическое (нижнее) давление. Оно может быть больше, чем 100-110 мм.рт.ст. При этом падает такой параметр, как пульсовое давление, которое является разницей между уровнем систолического и диастолического давления. На терапию антигипертензивными препаратами гипертония при поликистозе почек реагирует слабо.

Почечная недостаточность считается опаснейшим состоянием при описываемой болезни. Она проявляется слабостью, тошнотой, головными болями. Иногда появляется сухость, а также бледность кожных покровов, что говорит об анемическом синдроме, часто сопровождающем снижение функции органа. Важно контролировать параметры азотистого обмена и лечить заболевание своевременно.

Внепочечные проявления

Кисты при поликистозе обнаруживаются и в других внутренних органах. Чаще всего они формируются внутри печеночной ткани. При небольших размерах они бессимптомные. Но если их много, и полости сами по себе большие, то может быть боль в правом подреберье, недомогание, тяжесть области эпигастрия. Иногда возникает желтуха.

Кисты обнаруживают в мозге, легких, яичках или яичниках. В сосудах мозга могут быть так называемые аневризмы — расширение и истончение их стенок. Они опасны тем, что при высоком давлении сосудистая стенка может не выдержать. Тогда имеет место кровоизлияние головного мозга.

Диагностические методы исследования

Для диагностики поликистоза почек используют ультразвуковой метод, а также томографию. Диагностическим критерием является обнаружение 2-4 кист и более в одной почке.

Томографию используют при сомнительных случаях. При использовании этого метода проводится дифференциальная диагностика с другими почечными заболеваниями.

Терапия

При поликистозе почек лечение направлено на то, чтобы замедлить наступление почечной недостаточности. Не предусмотрено специальное питание при поликистозе почек. Нужно лишь держаться некоторых ограничений. Питаться следует рационально. Запрещено употреблять избыток соленых продуктов и продуктов с высоким содержанием белка.

Медикаментозное лечение поликистоза почек предполагает адекватное снижение артериального давления. Препарат выбора — Эналаприл —  ингибитор ангиотензин-превращающего фермента. Он обладает не только гипотензивным эффектом, но также защищает почечную ткань. Тем самым достигается отсрочка и замедление темпа прогрессии почечной недостаточности. Другими эффективными средствами считают блокаторы рецепторов к ангиотензину — Лористу, Валсартан.

По всем рекомендациям лечения артериального давления противопоказано использование обеих описанных выше групп препаратов вместе. Но поликистоз представляет собой особую ситуацию. Увеличивается риск разрыва аневризматически расширенных сосудов головного мозга. Согласно исследованиям, целесообразно назначение этих препаратов совместно. Нефрологи также рекомендуют включение в схему лечения гиполипидемических средств — статинов.

При боли возможно проведение игниопунктуры. Это процедура по «прокалыванию» кист иглой и введению склерозирующих веществ. Обычно их роль выполняет спирт. Эффективность метода невысокая. При терминальной почечной недостаточности прибегают к гемодиализу или перитонеальному диализу.

Как лечить поликистоз почек инфантильного типа? Эта ситуация сложна для лечения. Ведь речь идет о таком состоянии, как поликистоз почек плода или новорожденного. Обычно проводится заместительная терапия — гемодиализ — после удаления органа.

Отдельно рассматривается поликистоз почек и беременность. В этой ситуации при патологии почек лечение включает контроль артериального давления. Учитывая, что ингибиторы АПФ обладают терратогенным эффектом (вызывают уродства, а также пороки развития плода), их отменяют или заменяют на Допегит.

Поликистозная болезнь является той патологией, за которой нужно очень тщательно следить. Лечение подбирается индивидуально с учетом клинических проявлений.